Gerelateerde onderwerpen
meningitis (subacute & chronische -) | parasitaire herseninfectie | prionziekte | progressieve multifocale leucencephalopathie (PML) | rabies | subduraal empyeem
Inleiding
Progressieve multifocale leukoencephalopathie is een trage virusinfectie die meestal voorkomt bij patiënten met aangetaste celgemedieerde immuniteit. Het brengt subacute en progressieve CZS-demyelinatie, multifocale neurologische tekorten voort, en de dood, meestal binnen een jaar. De diagnose wordt gesteld met contrast-verhoogde CT of MRI plus CFS PCR. De behandeling is ondersteunend.
Progressieve multifocale leukoencephalopathie (PML) wordt waarschijnlijk veroorzaakt door reactivatie van het JC-virus, een alomtegenwoordig menselijk papovavirus dat meestal verworven is tijdens de kindertijd/jeugd en latent aanwezig blijft in de nieren en mogelijk andere plaatsen (bijv. mononucleaire cellen, CZS). Het gereactiveerde virus heeft een tropisme voor oligodendrocyten. De meeste patiënten hebben een onderdrukte celgemedieerde immuniteit vanwege AIDS (de meest gebruikelijke risicofactor), aandoeningen van het reticuloendotheliale systeem (bijv. leukemie, lymfoom), of andere omstandigheden (bijv. het syndroom van Wiskott-Aldrich, orgaantransplantatie). Het risico van AIDS neemt toe met toenemende HIV-virale lading; de prevalentie van PML is afgenomen vanwege wijdverspreid gebruik van effectievere anti-retrovirale middelen.
Symptomen
Onhandigheid kan het eerste symptoom zijn. Hemiparese is de meest voorkomende bevinding. Afasie, dysarthrie, en hemianopie zijn ook gebruikelijk. Multifocale corticale schade produceert een cognitieve stoornis bij 2/3 van de patiënten. Sensorische-, cerebellaire-, en hersenstamtekorten kunnen aanwezig zijn. Af en toe ontwikkelt zich transverse myelitis. Hoofdpijn en convulsieve aanvallen zijn zeldzaam en treden het vaakst op bij patiënten met AIDS. Graduele, meedogenloze progressie resulteert in de dood, meestal 1 tot 9 maanden nadat de symptomen beginnen.
Diagnose
PML wordt verdacht bij patiënten met onverklaarde progressieve hersendysfunctie, vooral bij hen met onderdrukte celgemedieerde immuniteit. Contrast-verhoogde MRI of CT wordt gedaan en kan sterk wijzen op PML, door enkelvoudige of meervoudige laesies van de witte stof te laten zien. MRI toont hyperintense T-2-gewogen beelden. Een contraststof vergroot, meestal onduidelijk en perifeer, 5 tot 10% van de laesies. CT toont meestal niet-groeiende laesies met een lage dichtheid. CSF wordt geanalyseerd op JC-viraal antigeen door middel van PCR; een positief resultaat met compatibele bevindingen van neurobeeldvorming is bijna pathognomisch. Routine CSF-analyse is meestal normaal. Serologische tests zijn niet nuttig. Stereotaxische biopsie kan een definitieve diagnose verschaffen, maar wordt zelden gewaarborgd.
Behandeling
Behandeling is ondersteunend. Cidofovir en andere antivirale middelen worden onderzocht maar lijken niet veel voordeel te bieden. Patiënten met AIDS kunnen erop vooruit gaan omdat antivirale middelen de virale lading van HIV verminderen.
Bron
- M. Donaghy. Brain's Diseases of the Nervous System. 12th edition. Oxford University Press (USA).
- J. Biller. Practical Neurology. 3rd edition 2008. Lippincott Williams & Wilkins.
- C. Clarke, R. Howard, M. Rossor, S.D. Shorvon. Neurology: A Queen Square Handbook. 1st edition 2009. Wiley-Blackwell.
